प्रिऑन हे एक अनंत घड्या असलेले प्रथिन आहे. त्याच्या रचनेचा विचार केला तर हे पेशीस्वरूप नाही आणि यात केंद्रकही नाही. हे निव्वळ प्रथिन असून त्याचे तीन गुणधर्म महत्वपूर्ण ठरतात. (१) ही प्रथिने विविध प्रकारच्या इतर प्रथिनांशी किंवा रेणूंशी संयोग पावतात. (२) ही प्रथिने स्वतःची प्रतिकृती तयार करू शकतात. जसा आरएनए किंवा डीएनए करतो. (३) या प्रथिनांमुळे रोग होतो.
१९८२ साली स्टॅन्ले बी. प्रुसीनर या शास्त्रज्ञाने प्रोटीन आणि इन्फेक्शन या दोन शब्दांचा मिलाफ करून प्रिऑन या शब्दाची निर्मिती केली. या शोधासाठी त्याला १९९७ सालचे नोबेल पारितोषिक प्रदान करण्यात आले.
हे रोगकारक प्रथिन सस्तन प्राण्यात ‘स्पॉन्जीफॉर्म एनसेफेलोपथी’ नावाचा रोग निर्माण करते. मेंढीमध्ये स्क्रेपी नावाचा रोग तर माणसामध्ये कृत्झफेल्ड-जेकोब नावाची विकृती निर्माण करते. विषाणू, जीवाणू, बुरशी व इतर परजीवी यांच्या तुलनेने प्रिऑन अगदी वेगळा आहे; कारण त्यात आरएनए किंवा डीएनए किंवा दोहोंचे अस्तित्व नाही. या रोगाला प्रामुख्याने मेंदूच्या पेशी बळी पडतात. या रोगावर वैद्यकशास्त्रात कुठलाही उपाय नाही.
प्रिऑन प्रथिनाला ‘चुकीच्या पद्धतीने घड्या पडलेले प्रथिन’ असे म्हणतात. हे प्रथिन जर एखाद्या सुक्ष्मजीवाच्या पेशीत स्थलांतरित झाले तर तो सूक्ष्मजीवदेखील तशाच चुकीच्या पद्धतीने घड्या पडलेले प्रथिन तयार करतो आणि रोगकारक बनतो. यातील काही प्रिऑनसचा संबंध अल्झायमर, हटिंगटन रोग अशा विकृतींशी असल्याचा पुरावा मिळतो. २५० अॅमिनो आम्ल असलेले ‘पीआरपी’ नावाचे माणसातील साधारण प्रथिन हे प्रिऑन प्रथिनाला रोगकारक बनवते. माणसातील या साधारण प्रथिनाला पीआरपीसी आणि त्याच्या रोगकारक प्रकाराला पीआरपीएससी असे संबोधतात. माणसातील प्रिऑनजन्य सीजेडी (कृत्झफेल्ड-जकोब डिसीज क्लासिक) रोगात पेशींमध्ये छिद्रे पडलेली दिसतात. हा मेंदूचा रोग असून त्यात मेंदूच्या पेशी लुसलुशीत बनतात. या विकृतीला ‘स्पॉन्जीफॉर्म एनसेफेलोपथी’ असे म्हणतात.
कुरु हा प्रिऑनजन्य रोग न्यू गिनी मधील पपूआ या आदिवासी जमातीत आढळून आला. या जमातीत मृत व्यक्तीचा मेंदू खाण्याची प्रथा होती. जमातीतील एका व्यक्तीच्या मृत्यूनंतर त्याचा मेंदू खाण्यामुळे हा रोग इतरांना झाल्याचे निदर्शनास आले.
अमेरिकेच्या राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थेतील डी कार्लटोन या शास्त्रज्ञानेकुरु रोगाने बाधित व्यक्तीच्या मेंदूतील रोगकारक पेशी चिंपांझी माकडाला टोचल्यावरत्या चिंपांझीलाही अगदी तसाच कुरु रोग झाला. यावरून कुरु हा संसर्गजन्य रोग असल्याचे सिद्ध झाले.
डॉ. रंजन गर्गे